系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。
对于ＳＬＥ的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活动性;③拟订ＳＬＥ常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救ＳＬＥ危重症;⑥处理或防治药物副作用;⑦处理ＳＬＥ患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
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临床表现
ＳＬＥ好发于生育年龄女性,多见于15～45岁年龄段,女∶男为7～9∶1。ＳＬＥ临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1～2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型
逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。ＳＬＥ的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。ＳＬＥ的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1 全身表现:患者常常出现发热,可能是ＳＬＥ活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是ＳＬＥ常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。
2 皮肤与黏膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是ＳＬＥ特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。ＳＬＥ皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制
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