下丘脑综合征 作者:崔世唯 .

概述
   下丘脑综合征(hypothaloamus syndrome)由多种致病因子累及下丘脑使其结构、代谢及功能受损所致,主要临床表现是下丘脑功能(包括内分泌功能与非内分泌功能)异常及轻微的神经、精神症状。
病因学
一、先天性损害及遗传性因素
   与性发育不全有关的疾病:家族性嗅神经-性发育不全综合征、性幼稚-色素性网膜炎-多指畸形综合征、主动脉瓣上狭窄综合征。
   下丘脑激素缺乏性疾病:如下丘脑甲状腺功能低下、下丘脑性腺功能低下、多发性激素缺乏。
二、肿瘤
颅咽管瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上生长、异位松果体瘤、脑室膜瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤、神经纤维瘤、髓母细胞瘤、白血病、转移性癌肿、外皮肉瘤、血管瘤、恶性血管内皮瘤、脉络丛囊肿、第三脑室囊肿、脂肪瘤、错构瘤、畸胎瘤、缺陷瘤、脑膜瘤等。

三、肉芽肿
   结核瘤、结节病、网状内皮细胞增生症、慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿。
四、感染和炎症
   常见的有结核性或化脓性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎、流行性脑炎、脑脊髓膜炎、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆菌病。有人报告坏死性漏斗-垂体炎(necrotizing infundibulo-hypophysitis)也可引起下丘脑综合征,这种患者垂体前叶功能低下症状及中枢性尿崩症都很明显。核磁共振(MRI) 表现极似垂体肿瘤向蝶鞍上扩张。组织检查显示有坏死、纤维化及慢性炎症改变。没有浸润、感染及新生物的证据。术后放疗及糖皮质类固醇治疗无效。坏死性漏斗-垂体炎需与淋巴细胞性垂体炎相鉴别:淋巴细胞性垂体炎没有尿崩症,组织学检查没有组织坏死,较少有垂体柄受累的MRI或CT改变,几乎都是女性患者,而前者正好与此相反。 因此,通过临床及影像学鉴别诊断并无困难。
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