巨人症和肢端肥大症 作者:崔世唯 .

最近Furuhata等报告,所有肢端肥大症患者垂体腺瘤中都有PRL 细胞存在(3% ̄53%),没有真正的纯GH腺瘤。但泌乳促生长细胞腺瘤
( Mammosomatotroph adenomas)罕见。
   家族性垂体瘤相对罕见,大多数情况下,该病表现为 I 型多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia type 1, MEN 1)。在日本,60%MEN 1的患者伴有垂体腺瘤,其中有28%为GH腺瘤。极少数家族性垂体腺瘤单独发生,其中67%的为GH腺瘤。家族性肢端肥大症(Familial acromegaly)是一种罕见遗传性疾病, 同一家族中有数人发病,呈簇状分布,脑垂体有GH细胞腺瘤。为常染色体显性遗传。
   ⑵异位GH分泌
   肺癌、乳腺癌及卵巢组织及发生于支气管或胰腺的类癌均可产生GH。肿瘤切除后血清GH和IGF-I浓度下降。
  


   ⑶GHRH腺瘤
   偶尔下丘脑肿瘤引起GHRH过度分泌,这些肿瘤包括错构瘤、迷芽瘤、神经胶质瘤以及神经节瘤。中枢神经系统的神经细胞瘤(neurocytoma)也可产生GHRH。 异位GHRH肿瘤也伴有GHRH分泌过多。Zimmerman等报告一例先天性巨人症,中枢GHRH 分泌过多,血清GHRH、GH、PRL及IGF-I都显著升高,蝶鞍及其周有部分囊性化的肿块,术前使用溴隐亭及善得定4个月使肿块高度下降25%。手术摘除肿块病理诊断为促生长细胞、泌乳素细胞及泌乳促生长(mammosomatotroph) 细胞增生, 手术后外周血GHRH依然升高。
   凡GHRH水平高于300ng/L即属病理性,表明来源为异位肿瘤。异位GHRH 肿瘤引起HST罕见。一些肿瘤可以产生GHRH,但不引起HST,可能的原因是:分泌的GHRH量不足;异源性GHRH不具备生物活性或促生长细胞由于长期暴露于高水平GHRH产生受体降调节,垂体对异位GHRH不起反应或反应低下;

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