巨人症和肢端肥大症 作者:崔世唯 .

概念
   巨人症(gigantism)和肢端肥大症(acromegaly)的发生是由于生长激素(GH) 分泌过多所致,过多的GH引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大。 
   它实质上是一种高生长激素疾病(hypersomatotropism,HST)。临床上以面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,全身乏力等为特征。发病在青春期前,骺部未闭合者为巨人症;发病在青春期后,骺部已闭合者为肢端肥大症,巨人症患者有时在骨骺闭合后继续受GH过度刺激可发展为肢端肥大性巨人症。
病因学及发病机理
一、正常GH分泌的调控
   下丘脑分泌的生长激素释放激素(GHRH)能刺激垂体分泌和合成GH。生长激素释放抑制激素(somatostatin,SS)抑制GH分泌。GH的分泌型式可能由GHRH与SS 的交替脉冲分泌所介导。

雌激素、甲状腺激素以及胰岛素样生长因子(IGF) (即生长介素)也参与GH分泌的调节。GH可以直接刺激有丝分裂,但GH的促生长作用主要是由IGF-I介导(详见垂体疾病概论)。
二、HST的病因
在GH受体及受体后信息传递系统正常的前提下,任何原因引起过量的GH分泌可造成HST。
   ⑴垂体GH分泌过多
   垂体GH细胞增生或腺瘤都可引起GH分泌过多。由垂体GH细胞非肿瘤性增生引起HST者较少。GH细胞腺瘤占此型HST的80%以上。组织学检查将分泌GH 的腺瘤分为两种类型:细胞内颗粒密集型及颗粒稀少型。15%的GH腺瘤中含有泌乳素(PRL)细胞,这些腺瘤同时分泌过多的GH和PRL。部分垂体GH 腺瘤细胞的生长介素和某些下丘脑激素受体或受体后系统有异常。大约10% 是真正由原始祖代细胞派生的嗜酸干细胞腺瘤,此类患者出现高催乳素血症(性腺功能低下、闭经、溢乳),且肢端肥大症程度较轻。

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