肥胖性生殖无能综合征作者:崔世唯 .

(Frohlich综合征)
概念

   由下丘脑营养中枢和管理性行为的部分(腹内侧核或结节部附近)受损,促性腺激素释放激素分泌不足,下丘脑-垂体-性腺轴功能障碍,临床上表现为以性腺发育不全或性腺机能障碍伴代谢异常为特征的临床综合征称肥胖性生殖无能综合征(adiposogenital syndrome)。
   最常见的病因是肿瘤,其次为炎症(病毒性脑炎、梅毒、结核),少数由于退行性变、血管损害或先天性缺陷所致。
   本综合征系Frohlich于1901年首先报告。
   本症亦称为肥胖性生殖无能性营养不良(adiposogenital dystrophy)、脑性肥胖症及性幼稚病等。
临床表现
   男女发病率相仿,多数于青春期前发病,主要表现为:

 

1.肥胖
   肥胖发展较快,乳房、下腹部及生殖器附近脂肪组织特别增多,男孩的外生殖器往往陷在脂肪组织内,四肢相对较细,手指细尖。
2.性发育不全或性机能减退
   青春期前发病者性器官及第二性征发育低下迟缓,男童睾丸较小,常有隐睾,外生殖器发育较差,阴毛腋毛及胡须稀少或缺如,声音尖细,乳房较丰如女性。妇童乳房肥大,主要为脂肪而乳腺发育较差,外阴幼稚型,无阴毛及其他第二性征。成年后发病者性欲低下,第二性征逐渐减退,生育能力丧失。
3.原发病症状
   如为肿瘤引起者可有头痛、呕吐、视野缺损等。4.其他症状
   患者食欲增加,嗜睡,智力减退,生长受阻,偶可出现尿崩症。

                          
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