⑵多种激素缺乏
全垂体功能不全侏儒症患者,具有常染色体和性联锁型遗传。既可以是隐性的,也可以是显性的。2.其他遗传性疾病伴发GH缺乏
环形染色体5(ring chromosome 5)可引起GH严重缺乏伴指弯曲及轻度精神异常。
小睾丸综合征(Klinefelter syndrome)也可伴发垂体性侏儒。
18号常染色体短臂缺失(46,XY,18p-)患者,可表现为IgA缺陷伴GH 分泌功能不全。
二、获得性
1.下丘脑垂体肿瘤。
2.其他脑瘤 如视神经胶质瘤。
3.继发于头颅感染、损伤、放射治疗,或其他头部疾病。
Eustins等报告两例Morning glory综合征(一种罕见的视盘异常)伴发垂体性侏儒。其中一例垂体功能低下是继发于底部脑膨出,另外一例原因不明。
4.精神社会因素引起暂时性GH分泌减低、性激素分泌少。
5.药物性。
儿童期长期使用大量肾上腺皮质激素,可抑制GH分泌和降低肝细胞对GH的敏感性,SM下降,造成生长发育障碍。
一般认为,约2/3的垂体性侏儒症为特发性,临床上无明显病因。 有研究者认为儿童期起病的GH缺乏症主要原因是下丘脑功能紊乱,这部分患者给予GHRH,可使血清GH水平升高,生长速度加快。
根据肿瘤的分泌功能状态可分为高分泌性腺瘤(hypersecretory adenoma)和无功能性腺瘤(non-functioning adenoma)。
《上一页 下一页》
![]() |