Sonino等对63例垂体性柯兴病患者双侧肾上腺全切除后进行了长期随访观察。结果发现在手术2、7、10年后无Nelson综合征发病者的比例分别为87.1%、79.3%和71.2%，即术后10年内Nelson综合征发生率小于30%。他们还发现Nelson综合征的发生与患者术前尿皮质醇排泄量及以术前发现垂体腺瘤等因素有关。
垂体性柯兴病，进行双侧肾上腺次全切除，术后残余肾上腺组织因缺血发生坏死，术后血浆皮质醇浓度极低者，也可发生Nelson综合征。
至今为止，尚未见到因肾上腺皮质肿瘤或其它原因行肾上腺切除的病例发生垂体瘤的报道。
2.家族性糖皮质激素抵抗症
糖皮质激素不能与其受体结合，ACTH和皮质醇代偿性分泌增多，诱发Nelson综合征。本症患者无柯兴综合征表现，但有Nelson综合征的表现。外源性糖皮质激素治疗无效。
3.多发性内分泌腺瘤
Ｉ型多发性内分泌腺瘤多数累及甲状旁腺、垂体、胰腺，少数累及肾上腺。后者表现为肾上腺瘤和增生性结节。双侧切除有可能诱发腺垂体细胞基因突变而发生Nelson综合征。这种Nelson综合征的发生可能还与下丘脑激素的改变有关。过多的下丘促肾上腺皮质激素释放激素诱导垂体细胞增生，在某些情况不明原因的作用下，垂体细胞转化为垂体腺瘤细胞。
4.年龄与Nelson综合征
双侧肾上腺全切除手术时患者的年龄与Nelson综合征发生有关，大于35￣40周岁的患者接受双侧肾上腺全切除术后罕有Nelson综合征发生；小于20周岁者100%在术后有该症发生；20-39岁者在术后部分患者有该症发生。
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