概述
   具有发生促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤倾向或已经存在潜在性ACTH腺瘤的患者(垂体性柯兴病)，在双侧肾上腺全切除后，由于下丘脑－垂体－肾上腺轴反馈调节功能严重失调，促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)过度分泌，垂体发生ACTH 腺瘤，或潜在性ACTH腺瘤显著增大，分泌过多的ACTH，引起相关的临床症状，这种特殊的病理状态称为Nelson综合征。
   最近研究发现，Nelson综合征患者ACTH细胞膜上皮质醇受体缺陷，不能感受皮质醇的负反馈信号。
   与其他垂体腺瘤相比，Nelson综合征垂体ACTH腺瘤分泌功能亢进，但没有自主分泌的特性。ACTH的分泌量可因赖氨酸加压素的刺激增高400%；用地塞米松抑制可下降90%；用CRH刺激也可引起ACTH分泌增多，且ACTH的基础值与CRH 刺激后的峰值及垂体肿瘤体积的大小正相关；用赛庚啶治疗有效。这些都说明ACTH的分泌受下丘脑的控制。
   

病因学及发病机理
1.双侧肾上腺切除后皮质激素对垂体负反馈抑制作用丧失
   文献报道8%￣38%ACTH 依赖性柯兴病患者在进行双侧肾上腺全切除术后会发生Nelson综合征。柯兴病时血中皮质醇浓度增高，对垂体有抑制作用，使ACTH分泌减少。双侧肾上腺切除术后，血中皮质醇浓度显著降低，对垂体抑制作用消失，可促使垂体产生腺瘤或使早已存在的垂体腺瘤发展，但至今为止本综合征时垂体瘤发生的确切机制尚不明了。Addison病时虽也有血浆皮质醇浓度明显减少， 但罕有垂体瘤的发生。多数学者认为，在双肾上腺全切除之前，垂体已有ACTH腺瘤存在。
   Karl等研究发现，Nelson综合征患者垂体腺瘤细胞基因突变引起腺瘤细胞皮质醇受体的表达障碍，膜上受体密度下降，细胞对皮质醇浓度升高的负反馈抑制信号感受敏感性下降，导致腺瘤细胞过度增生。
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