1型糖尿病.
免疫和不明原因(特发的)两种亚型,不包括那些由确定原因引起的B细胞破坏或衰竭(如囊性纤维化病)。多发生于青幼年,少部分成年起病(LADA),易发生酮症酸中毒,治疗依赖外源性胰岛素。
由于自身抗体的持续存在,B细胞功能逐渐衰竭,胰岛素严重分泌不足,血浆C肽水平很低甚至不可测得,最终需依赖胰岛素治疗才能生存,有人称之为成人隐慝性自身免疫性糖尿病(latent autoimmune diabetes in adults,LADA)。
1、免疫介导性糖尿病:胰岛B细胞发生细胞外介导的自身免疫反应性损伤而引起。约有85%~90%的初发糖尿病病例,有下列一种或几种自身抗体阳性:①胰岛细胞自身抗体(ICA);②胰岛素自身抗体(IAA);③谷氨酸脱羧酶自身抗体(GAD65);④酪氨酸磷酸酶自身抗体IA-2和IA-2β。
胰岛B细胞破坏的程度和速度差异很大,破坏快速者主要发生在婴幼儿,常以酮症酸中毒作为疾病的首发表现;
缓慢破坏多见于成年人,初期仅有轻度的空腹高血糖,在感染或其他应****况下可迅速恶化,发展为严重高血糖,甚者酮症酸中毒;还有些患者(多为成年人)起病隐慝,可保留残存的B细胞功能,口服降糖药有效,并足以在多年内不发生酮症酸中毒,
LADA病例有以下特点:①成年起病;②发病缓慢,至少半年以上不发生酮症酸中毒,不依赖胰岛素;③存在自身抗体。该型糖尿病病人大多消瘦,但肥胖并不能排除本病可能。这些患者容易伴发Graves病、桥本甲状腺炎、Addison病、白癜风、恶性贫血等其他类型自身免疫病。
2、特发性糖尿病:这一类型患者无明显病因可寻,缺乏自身免疫反应证据。临床表现1型糖尿病特征,呈现不同程度的胰岛素缺乏,频发槽症酸中毒。可遗传,与HLA无关联。病例很少,主要见于亚非某些地区。